血友病一种什么病?--智康体检

2019-07-22
KK

友病一组X染色体遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,简单来说就是人体缺乏凝血因子导致凝血时间延长,具有轻微创伤后出血不止倾向,重症患者没有明显外伤也会出现自发性出血的情况

血友病分类

血友病A:即凝血因子Ⅷ缺乏症,约85%左右的患者属于这种类型

血友病B:即凝血因子Ⅸ缺乏症,其患者数量约占15%以上

血友病C:即凝血因子Ⅺ缺乏症,是一种罕见的血友病

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血友病的症状

1、皮肤、粘膜出血:皮下组织牙齿牙龈舌头口腔黏膜都是容易受伤的部位。常见的宝宝磕碰后额头的出血血肿。皮肤黏膜出血不是本病的特点。

2、关节积血:关节出血是血友病 AB 患者常见的状况,发生在创伤行走时间长、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝腕关节等出血不止

3、肌肉出血和血肿:血友病 A B的状况相同,多在创伤肌肉活动过久后发生多见于用力的肌群。

4、血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿肉眼血尿,无痛状和无痛史,一般是输尿管血块形成肾绞痛的症状。

5、假肿瘤<血友病性血囊肿>:囊肿可以发生在人体的任何部位,大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手等特殊还会发生

6、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤以及小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血状况

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7、其他部位的出血:呕血黑便血便或腹痛等一般是消化道出血的表现多数患者存在原发病灶如胃炎、十二指肠溃疡肺结核,血肿向颈部发展,常呼吸困难颅内出血等都是血友病患者的死因条件




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